مزید معلومات ― اردو

Mastocytosis ایک ایسی حالت ہے جہاں مستول خلیوں کی زیادتی ہوتی ہے، جو اکثر جسم کے مختلف حصوں جیسے جلد، بون میرو اور نظام انہضام میں پائی جاتی ہے۔ ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (WHO) کے مطابق، cutaneous mastocytosis کو تین اہم اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ پہلی قسم (mastocytomas) تنہائی یا چند (≤3) گھاووں پر مشتمل ہے۔ دوسری قسم (urticaria pigmentosa) میں متعدد گھاووں پر مشتمل ہوتا ہے، عام طور پر 10 سے زیادہ سے لے کر 100 سے کم تک۔ آخری قسم جلد میں وسیع پیمانے پر ملوث ہونے کو ظاہر کرتی ہے۔ Urticaria pigmentosa بچوں میں کٹینیئس ماسٹوسائٹوسس کی سب سے عام شکل ہے، لیکن یہ بالغوں میں بھی ہو سکتی ہے۔ یہ عام طور پر ایک بے ضرر حالت ہے جو اکثر جوانی کے دوران بہتر ہوتی ہے۔ بالغ mastocytosis کے برعکس، urticaria pigmentosa اندرونی اعضاء کو شاذ و نادر ہی متاثر کرتا ہے۔ urticaria pigmentosa کی ایک مخصوص خصوصیت یہ ہے کہ اس کا جلد پر چھوٹے، کھجلی، سرخی مائل بھورے، یا زرد مائل بھورے دھبے یا گھاووں کا باعث بننا ہے، جسے عام طور پر چھتے کے نام سے جانا جاتا ہے۔ یہ دھبے عام طور پر بچپن میں ظاہر ہوتے ہیں اور زندگی بھر رہ سکتے ہیں۔
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

ایک 6 سالہ لڑکی کے اندر کئی گہرے رنگ کے دھبے آئے جو پہلے اس کی کھوپڑی پر نمودار ہوئے اور پھر پچھلے چھ ماہ کے دوران اس کے چہرے اور جسم پر پھیل گئے۔ اس نے دباؤ ڈالنے پر انہیں اٹھنے، سرخ ہونے اور خارش محسوس کرنے کا ذکر کیا۔ اس نے فلشنگ، الٹی، اسہال، یا گھرگھراہٹ کا تجربہ نہیں کیا، اور اس کی ذاتی اور خاندانی طبی تاریخوں نے متعلقہ سراگ فراہم نہیں کیا۔ جانچ پڑتال پر، ہمیں اس کی کھوپڑی، پیشانی، چہرے اور گردن پر متعدد سیاہ دھبے ملے، اس کے ساتھ ساتھ اس کے سینے اور پیٹھ پر ہلکے سے سیاہ دھبے تھے۔ دھبوں کو ہلکے سے رگڑنے سے وہ 2 منٹ کے اندر سوجن اور خارش ہو جاتے ہیں، لیکن علامات 15-20 منٹ (Darier's sign) کے اندر ختم ہو جاتی ہیں۔
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.